(C5) 異戊醯肉堿 [(C5) Isovalerylcarnitine]

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(C5) 氯化異戊醯肉堿是內源性醯基肉堿的類似物，在體內由於亮氨酸代謝而形成，具有異戊酸殘基作為醯基取代基。血液和組織中醯基肉堿的分佈被用作與線粒體（和/或過氧化物酶體）功能障礙相關的各種疾病的標誌物。

異戊醯肉堿 — 異戊酸血症的主要生化標誌物，該病是由於線粒體酶異戊醯輔酶 A 脫氫酶缺乏而發生的。異戊醯肉堿已被發現與乳糜瀉和極長鏈醯基輔酶A脫氫酶缺乏症 (VLCAD) 有關。此外，異戊醯肉堿的水準也用於神經痛，例如三叉神經痛的研究。

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外观: 白色固體
分子量: 281.78
CAS 编号: 31023-24-2 (inner salt); 139144-12-0 (chloride)
分子式: C12H24ClNO4
IUPAC 名称: (2R)-3-Carboxy-N,N,N-trimethyl-2-[(3-methylbutanoyl)oxy]-1-propanaminium
溶解度: DMF、DMSO、乙醇
质量控制: NMR 1H 和 HPLC-MS (95+%)
储存条件: 收到後 -20°C 避光保存 24 個月。運輸：室溫最多可保存3週。乾燥。
MSDS: 下載
產品規格
本產品僅供研究目的提供和銷售。本產品並未經過食品、藥品、醫療器械、化妝品等領域的安全性和效力測試，且未經明示或暗示授權用於其他任何用途，包括但不限於體外診斷、人類或動物用途，以及商業用途。
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